NEOPLASIAS NEUROENDOCRINAS
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Epidemiología
En
Las neoplasias neuroendocrinas (NEN) representan el 2% de todas las neoplasias y comprenden los tumores neuroendocrinos (NET) y los carcinomas neuroendocrinos (NEC). Las metástasis al diagnóstico: 12-22%.
22-27%: origen en tracto respiratorio. 62-67%: origen en TGI.
Incidencia baja, prevalencia alta, SG alta (9 años todas las localizaciones, 2 años en enf metastasica, en pancreas e intestino ha aumentado la SG)
Diagnostico histopatológico:
IHQ: marcadores neuroendocrinos son sinaptofisina (mas especifico) y cromogranina (mas sensible) - 25% de NEC con ausencia de ambas.
Clasificación según morfologia, Mitosis y KI-67:
- NET (Tumor neuroendocrino: bien diferenciados): G1 (carcinoide típico), G2 (carcinoide atípico) y G3
- NEC (Carcinoma neuroendocrino: pobremente diferenciados) de celula pequeña y de celula grande
NEN Bajo grado: NET G1 y G2
NEN Alto grado: NET G3 y NEC
Estadificacion por imágenes:
-Expresión de SSTR (receptores de somatostatina): PET Galio 68 DOTA-Péptido o Gammagrafía con octreótide. Gamagrafia: detecta lx >1cm. PET: detecta lx>0.5cm. Valor pronóstico: (SSTR + tratados con SSA: SLP 54m; SSTR - tratados con SSA: SLP 15m).
-Pulmones: TAC// Abdomen (higado, pancreas), hueso: RMN fase arterial y difusion
Estudios funcionales: Secretan una hormona con un síndrome clínico asociado. Debe ser guiado por la presencia de síntomas,
**NET GI/pulmonar/Timo: si flushing, diarrea, sibilancias, fibrosis valvular cardiaca, realizar acido 5-Hidroxiindolacetico (5-HIAA) en plasma o en orina 24H. Es el producto de degradacion de la serotonina.
**NET pancreas: si hipoglicemia: insulina serica, proinsulina, peptido-C durante episodio de hipoglicemia (insulinoma: Glucosa sérica < 55mg/dl en presencia de Insulina > 3uUI/ml, o péptido C >0,6ng/dl o Pro-Insulina >5pmol/L); si diarrea severa e hipokalemia: VIP sérico (VIPoma). Si hiperglicemia, pérdida de peso, dermatitis tipo eritema necrolitico migratorio/eritema-vesicula-costra-resolución, flushing y/o diarrea: glucagon sérico (glucagonoma).
** NET pancreas o duodeno: Si ulceras gastricas, duodenales, diarrea: gastrina serica (gastrinoma: sx Zollinger-Ellison por hipersecrecion de ac clorhidrico: PH <2.0). Si esteatorrea, hiperglicemia, colelitiasis: somatostatina serica (somatostatinoma)
**Bronquiopulmonar y pancreas: si Cushing ectópico: Cortisol post dexametasona o cortisol en saliva 11pm o cortisol en orina elevados con ACTH mayor a 15 pg/ml (con RMN silla turca normal)
**sindrome carcinoide: se puede producir por varias hormonas. Serotonina (diarrea, fibrosis endocardica/soplo cardiaco), prostaglandinas/sustancia P (flushing); histamina/kininas/CgA (sibilancias) . NET intestinal: 20% tienen sindrome carcinoide.
**Cromogranina A: se sugiere usarla como marcador de seguimiento especialmente en los casos en que se detecten niveles inciales elevados (previo al tratamiento)
No secretores: son
BIOMARCADORES
Cromogranina A (CgA): Los niveles elevados de CgA son marcadores sensibles (70-95%) de las NEN conocidas [39], aunque la especificidad puede ser tan baja como el 35%, ya que la CgA está elevada en una amplia variedad de afecciones patológicas, incluyendo ciertos adenocarcinomas
GENERALIDADES
The Global Cancer Observatory . All cancers. https://gco.iarc.fr/today (2022). Accessed 22 Sep 2025.